As IDP são doenças hereditárias que tem como característica comum a anormalidade dos mecanismos de defesa do hospedeiro, o que gera grande suscetibilidade às infecções de repetição.
Sua apresentação clínica é muito ampla e podem variar desde pacientes assintomáticos até pacientes com quadros graves que se não diagnosticados e tratados prontamente podem evoluir para óbito.